Mitochondriopathien sind Erkrankungen, die durch eine Fehlfunktion oder Schädigung der Mitochondrien verursacht werden.

Da die Zellorganellen vor allem für die Bereitstellung der Energie (in Form von ATP) in den Körperzellen zuständig sind, machen sich diese Erkrankungen meist durch massive Schwäche, Müdigkeit und Ähnliches bemerkbar. Es werden zwei Formen der Mitochondriopathien unterschieden: ererbte und durch Umwelteinflüsse erworbene Mitochondriopathien (auch sekundäre Mitochondriopathien genannt). Die Übergänge zwischen den beiden Formen der Mitochondriopathien können fließend sein: So kann eine ererbte Mitochondriopathie erst im Erwachsenenalter zum Tragen kommen, wenn sie zunächst wenig ausgeprägt war (subklinisch) und für den Patienten erst dann zu nicht mehr tolerierbaren Symptomen führt, wenn bestimmte Umweltfaktoren zusätzlich negativ einwirken. Es kann jedoch genauso eine erworbene Mitochondriopathie vererbt werden, wenn ein hoher Anteil der Mitochondrien der befruchteten Eizelle durch Umwelteinflüsse (irreversibel) geschädigt wurde.

Mitochondrien werden zunehmend als wichtige Targets in der medizinischen Therapie erkannt. Neurologische, metabolische, kardiale, aber auch onkologische Erkrankungen werden mehr und mehr mit einer Dysfunktion der energieliefernden Mitochondrien in Verbindung gebracht.

Besonders wenn stark energieabhängige Gewebe wie das Nervensystem, das Herz oder die Muskulatur von Symptomen betroffen sind, sollten diese Zellorganellen einer funktionellen Diagnostik unterzogen werden. Denn sie sind für die ausreichende Energieproduktion auf zellulärer Ebene unabdingbar und spielen damit eine zentrale Rolle für die zur Verfügung stehende Energie in Gewebe und Organen insgesamt.

Dies ist auch der Grund, warum die stark um sich greifenden Erschöpfungserkrankungen durch eine mitochondriale Therapie meist gut zu behandeln sind. Doch das ist nur die Hälfte der Wahrheit. Der Stoffwechsel der Mitochondrien beheimatet auch noch viele andere, für medizinische Therapien wichtige Abläufe. So enthalten sie den Schalter für die Umschaltung zwischen Kohlenhydrat- und Fettverwertung, den Pyruvat-Dehydrogenase-Multienzymkomplex5, sie sind in apoptotische Prozesse involviert und führen Teile der Synthesen von Häm, Harnstoff und Steroidhormonen durch.

Und nicht zuletzt stellen die Mitochondrien mit sicher, dass eine Unterversorgung des Gehirns durch Glukosemangel ausgeschlossen wird (Ketonstoffwechsel).

All diese Aufgaben der Mitochondrien machen neben der Energieerzeugung mit aus, dass die Funktion oder Dysfunktion dieser Zellorganellen bei der Entwicklung und später bei der Therapie von vielen – vorwiegend chronischen – Erkrankungen eine bedeutende Rolle zukommt bzw. zukommen sollte.

Untersuchung der Mitochondrienfunktion

Doch vor jeder erfolgreichen Therapie steht immer die richtige Diagnose, dies gilt auch für die Mitochondrien. Und dafür wird eine moderne und solide Mitochondrien-Analytik gebraucht, die sich an der stetigen Fortentwicklung der Forschung orientiert. Neue Untersuchungsmethoden eröffnen naturgemäß immer neue Sichtweisen auf die Mitochondrien und helfen, sie und ihre (Dys-)Funktionen besser zu verstehen. Im besten Falle eröffnen neue Untersuchungsmethoden auch neue therapeutische Ansatzpunkte, die eine gezieltere und effektivere Einflussnahme möglich machen.

In diesem Zusammenhang sollen an dieser Stelle drei neue Untersuchungsmethoden präsentiert werden, die geeignet sind, den Zustand und die Funktion der Mitochondrien von Patienten realistischer abzubilden als dies bisher möglich war.

Die Untersuchungsmethoden klären auf über:

• die funktionelle Struktur der Mitochondrienmembran und deren Schädigungsgrad,
• die ATP-Bildung bei und nach zellulären Belastungen und
• die Produktion und den Verbrauch von Reaktiven-Sauerstoff-Spezies (ROS) sowie das antioxidative Potenzial der Zellen.